ಮಕ್ಕಳನ್ನು ವೃದ್ಧರನ್ನಾಗಿಸುವ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮಗೆಷ್ಟು ಗೋತ್ತು?

ಹಚಿನ್ಸನ್ ಗಿಲ್ಫೋರ್ಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುವ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ವಂಶವಾಹಿ ದೋಷದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಎರಡು ವರ್ಷ ತುಂಬುವ ಮೊದಲೇ ಅವರಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡು ಬೇಗನೆ ವಯಸ್ಸಾಗುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. 2009ರಲ್ಲಿ ತೆರೆ ಕಂಡಿದ್ದ ಬಾಲಿವುಡ್ ಚಿತ್ರ ‘ಪಾ’ನೆನಪಿದೆಯೇ? ಅದರಲ್ಲಿ ಅಮಿತಾಬ್ ಬಚ್ಚನ್ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಬಾಲಕನ ಪಾತ್ರವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಿದ್ದರು.

ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಮಕ್ಕಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿದಾಗ ಸಹಜವಾಗಿಯೇ ಕಂಡುಬರುತ್ತಾರೆ. ಮೊದಲ ವರ್ಷದಲ್ಲಿ ನಿಧಾನ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ತಲೆಗೂದಲು ಉದುರುವಂತಹ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಗೋಚರವಾಗತೊಡಗುತ್ತವೆ.

ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಕ್ಕಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೃದಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು ಅಥವಾ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯುವಿನಿಂದ ಸಾವನ್ನಪ್ಪುತ್ತಾರೆ. ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದಿಂದ ನರಳುತ್ತಿರುವ ಮಗುವಿನ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು ಸುಮಾರು 13 ವರ್ಷಗಳಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳು ಎಳೆಯ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ಸಾಯಬಹುದು,ಕೆಲವರು 20 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೂ ಬದುಕಿರುತ್ತಾರೆ.

ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾಕ್ಕೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲ,ಆದರೆ ಈ ಬಗ್ಗೆ ನಡೆಯುತ್ತಿರುವ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಲಭ್ಯವಾಗಬಹುದು ಎಂಬ ಕೆಲವು ಭರವಸೆಗಳನ್ನು ಮೂಡಿಸಿವೆ.

ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಬದುಕಿನ ಮೊದಲ ವರ್ಷದೊಳಗೇ ಮಗುವಿನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕುಂಠಿತಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಚಲನ ಶಕ್ತಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಬುದ್ಧಿಮತ್ತೆ ಸಹಜವಾಗಿಯೇ ಇರುತ್ತವೆ. ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು: ವಿಭಿನ್ನ ನೋಟ,ವಯಸ್ಸಿಗೆ ತಕ್ಕಂತಿಲ್ಲದ ಎತ್ತರ ಮತ್ತು ದೇಹತೂಕದೊಂದಿಗೆ ಕುಂಠಿತ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಸಂಕುಚಿತಗೊಂಡ ಮುಖ,ಸಣ್ಣ ಕೆಳದವಡೆ,ತೆಳುವಾದ ತುಟಿಗಳು ಮತ್ತು ಕೊಕ್ಕಿನಂತೆ ಬಾಗಿರುವ ಮೂಗು,ಮುಖಕ್ಕಿಂತ ದೊಡ್ಡದಾದ ತಲೆ,ಉಬ್ಬಿಕೊಂಡ ಕಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ರೆಪ್ಪೆಗಳನ್ನು ಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಮುಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದಿರುವುದು,ರೆಪ್ಪೆಯ ಮತ್ತು ಹುಬ್ಬಿನದು ಸೇರಿದಂತೆ ಕೂದಲು ನಷ್ಟ,ತೆಳುವಾದ ಮತ್ತು ನಿರಿಗೆಗಳು ಮೂಡುತ್ತಿರುವ ಚರ್ಮ,ಎದ್ದು ಕಾಣುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ತಾರಕ ಧ್ವನಿ.

ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ರೋಗ,ಕುತ್ತಿಗೆಯ ಕೆಳಗಿನ ಶರೀರದ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಚರ್ಮವು ಗಟ್ಟಿಯಾಗಿ ಬಿಗಿದುಕೊಳ್ಳುವುದು,ವಿಳಂಬವಾಗಿ ಮತ್ತು ಅಸಹಜವಾಗಿ ಹಲ್ಲುಗಳು ಹುಟ್ಟುವುದು,ಶ್ರವಣ ಶಕ್ತಿ ಕ್ಷೀಣಿಸುವುದು,ಚರ್ಮದಡಿಯ ಕೊಬ್ಬು ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯುಗಳ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿ ನಷ್ಟ,ಮೂಳೆಗಳ ಅಸಹಜ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲ ಮೂಳೆಗಳು,ಕೀಲುಗಳ ಪೆಡಸಾಗುವಿಕೆ,ಪೃಷ್ಠದ ಕೀಲುಗಳು ಜಾರುವುದು,ಇನ್ಸುಲಿನ್ ಪ್ರತಿರೋಧದಂತಹ ಆರೋಗ್ಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳೂ ಸೇರಿವೆ.

ವೈದ್ಯರನ್ನು ಯಾವಾಗ ಕಾಣಬೇಕು?

ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಶೈಶವಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಎಳೆಯ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ಮಾಮೂಲು ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಪಾಸಣೆಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಅದಾಗಲೇ ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಅಕಾಲ ವಯಸ್ಸಾಗುವಿಕೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವು ಮೊದಲ ಬಾರಿ ಕಂಡುಬಂದಿರುತ್ತದೆ.

ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡು ಬರುತ್ತಿವೆ ಎಂಬ ಶಂಕೆಯಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಮಗುವಿನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಕಳವಳವುಂಟಾಗಿದ್ದರೆ ಮಕ್ಕಳ ತಜ್ಞರನ್ನು ಭೇಟಿಯಾಗುವುದು ಅಗತ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣಗಳು

ಲ್ಯಾಮನ್ ಎ (ಎಲ್‌ಎಂಎನ್‌ಎ) ಎಂಬ ವಂಶವಾಹಿಯ ರೂಪಾಂತರ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾವನ್ನುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಯು ಜೀವಕೋಶದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ ಅಥವಾ ಕೇಂದ್ರಬಿಂದುವನ್ನು ಒಟ್ಟಾಗಿ ಹಿಡಿದಿಡಲು ಅಗತ್ಯವಾದ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುವಲ್ಲಿ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿ ದೋಷ (ರೂಪಾಂತರ)ವು ಕಂಡುಬಂದಾಗ ಪ್ರೊಜೆರಿನ್ ಎಂಬ ಅಸಹಜ ರೂಪದ ಲ್ಯಾಮಿನ್ ಎ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಅಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದ ಅಕಾಲ ವಯಸ್ಸಾಗುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿರುವಂತಿದೆ.

ಹಲವಾರು ವಂಶವಾಹಿ ರೂಪಾಂತರಗಳಂತೆ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಕುಟುಂಬಗಳಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಹರಿಯುವುದು ಅಪರೂಪ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ವಂಶವಾಹಿ ರೂಪಾಂತರವು ಅಪರೂಪಕ್ಕೆ,ಆಕಸ್ಮಿಕವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಅಪಾಯದ ಅಂಶಗಳು

 ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಉಂಟಾಗುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಲ್ಲ ಅಥವಾ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಮಗುವಿನ ಜನನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಲ್ಲ ಜೀವನಶೈಲಿ ಅಥವಾ ಪರಿಸರ ವಿಷಯಗಳಂತಹ ಯಾವುದೇ ತಿಳಿದಿರುವ ಕಾರಣಗಳಿಲ್ಲ. ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಹೆತ್ತವರಿಗೆ ಇನ್ನೊಂದು ಮಗುವೂ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಸುಮಾರು ಶೇ.2ರಿಂದ ಶೇ.3ರಷ್ಟಿರುತ್ತದೆ.

ತೊಂದರೆಗಳು

ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತೀವ್ರ ಅಪಧಮನಿ ಕಾಠಿಣ್ಯತೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಹೃದಯದಿಂದ ಶರೀರದ ಇತರ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಪೌಷ್ಟಿಕಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಭಿತ್ತಿಗಳು ಗಡುಸಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದಪ್ಪವಾಗುತ್ತವೆ. ಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಸಂಚಾರಕ್ಕೆ ತೊಡಕನ್ನುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಮಕ್ಕಳು ಅಪಧಮನಿ ಕಾಠಿಣ್ಯಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ತೊಂದರೆಗಳಿಂದ ಸಾವನ್ನಪ್ಪುತ್ತಾರೆ. ಹೃದಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಸಮಸ್ಯೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೃದಯಾಘಾತ ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ತಂಭನವುಂಟಾಗುವುದು,ಮಿದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಪೂರೈಕೆಗೆ ತೊಡಕುಂಟಾಗಿ ಮಿದುಳಿಗೆ ಆಘಾತವಾಗಿ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಉಂಟಾಗುವುದು ಇವು ಇಂತಹ ತೊಂದರೆಗಳಾಗಿವೆ.

 ಅಂದ ಹಾಗೆ ವೃದ್ಧಾಪ್ಯದೊಂದಿಗೆ ಗುರುತಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಸಂಧಿವಾತ,ಕಣ್ಣಿನ ಪೊರೆ ಮತ್ತು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗೆ ತುತ್ತಾಗುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದಂತಹ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾದ ಭಾಗವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ.