ಜನ್ಮಜಾತವಾಗಿ ಕಾಡುವ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ

ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂಬ ರೋಗ ರಕ್ತ ಸಂಬಂಧಿ ವಂಶವಾಹಕ ಕಾಯಿಲೆ ಯಾಗಿದ್ದು, ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವವರು ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಾರೆ. ತಂದೆ ತಾಯಿಯರಿಂದ ಜನ್ಮಜಾತವಾಗಿ ಬಳುವಳಿಯಾಗಿ ಬರುವ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಪುರುಷ ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯಲ್ಲಿ ಸಮಾನವಾಗಿ ಕಂಡು ಬರುತ್ತದೆ. ಆಲ್ಫಾ ಮತ್ತು ಬೀಟಾ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂಬ ಎರಡು ರೀತಿಯ ಬಗೆಗಳಾಗಿ ಈ ರೋಗವನ್ನು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೆಡಿಟರೇನಿಯಮ್ ಸಮದ್ರದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಮೊದಲು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡ ಕಾರಣದಿಂದ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಮೆಡಿಟರೇನಿಯಮ್ ಅನೀಮಿಯಾ ಎಂದು ಹಿಂದೆ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು. ವಂಶವಾಹಕಗಳಿಗೂ, ಈ ರೋಗದ ಆರಂಭಕ್ಕೂ ಸಂಬಂಧವಿರುವುದನ್ನು ಪತ್ತೆ ಹಚ್ಚಿದ ಬಳಿಕ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂದು ಪುನರ್ ನಾಮಕರಣ ಮಾಡಲಾಯಿತು. ದಕ್ಷಿಣ ಏಶ್ಯ, ಚೀನಾ ಮತ್ತು ಆಫ್ರಿಕಾ ಖಂಡದ ಜನರನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಕಾಡುವ ಈ ರೋಗ, ಮಾಲ್ಡೀವ್ಸ್ ದೇಶದಲ್ಲಿ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಶೇ. 18 ಮಂದಿ ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ. ಥಾಯ್ಲೆಂಡ್‌ನಲ್ಲಿ ಶೇ. 16, ಭಾರತ, ಬಾಂಗ್ಲಾದೇಶ, ಪಾಕಿಸ್ಥಾನ, ಚೀನಾ ಮಲೇಶ್ಯಾ ದೇಶದಲ್ಲಿ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಶೇ. 3ರಿಂದ 8 ಮಂದಿ ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಕಾರಣಗಳು ಏನು?

ನಮ್ಮ ದೇಹದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತಕಣಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಂಬ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಇದ್ದು ಇದು ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಪೂರೈಕೆಗೆ ಅತೀ ಅಗತ್ಯ. ಈ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್‌ನಲ್ಲಿ ಎರಡು ಬಗೆಯ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಇದ್ದು, ಇದನ್ನು ಆಲ್ಫಾ ಮತ್ತು ಬೀಟಾ ಗ್ಲೋಬಿನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳು ಎನ್ನುತ್ತಾರೆ. ವಂಶವಾಹಿನಿ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ದೋಷವಿದ್ದಲ್ಲಿ ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯಲ್ಲಿ ತೊಂದರೆಯಾಗಿ, ಅಸಹಜವಾದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ತಯಾರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಈ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತಕಣಗಳು ನಾಶವಾಗಿ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ದೇಹಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ.

ಆಲ್ಫಾ ಮತ್ತು ಬೀಟಾ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾವನ್ನು ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಕೊಂಡು ಮೇಜರ್ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೈನರ್ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂದೂ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ತಂದೆ ತಾಯಂದಿರಿಬ್ಬರೂ ಅಸಹಜ ವಂಶವಾಹಿನಿಗಳನ್ನು ಪಡೆದಿದ್ದಲ್ಲಿ ತೀವ್ರತರವಾದ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಬರುತ್ತದೆ. ತಂದೆ ಅಥವಾ ತಾಯಿ ಯಾರಾದರೂ ಒಬ್ಬರಿಂದ ಮಾತ್ರ ಅಸಹಜ ವಂಶವಾಹಿನಿಗಳನ್ನು ಪಡೆದಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಅದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳು ರೋಗವಾಹಕರಾಗಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರ್ಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಶೇ. 1ರಷ್ಟು ಮಂದಿ ಮಾತ್ರ ಈ ರೀತಿಯ ಮೈನರ್ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆಗೆ ಹೊಂದಿಕೊಂಡು ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡಬರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿನಿಂದ 6 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ತಾಯಿಯಿಂದ ಬಳುವಳಿಯಾಗಿ ಬಂದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಬೇರೆ ರಚನೆಯುಳ್ಳ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಇರುವುದರಿಂದ ಯಾವುದೇ ರೋಗ ಲಕ್ಷಣ ಕಂಡು ಬರುವುದಿಲ್ಲ. 6 ತಿಂಗಳ ಬಳಿಕ ಈ ಫೀಟಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್‌ಗಳ ಬದಲಾಗಿ ವಯಸ್ಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್‌ಗಳು ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಸೇರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡು ಬರುತ್ತದೆ.

ಜಾಂಡೀಸ್, ಬಿಳಿಚಿಕೊಂಡ ಚರ್ಮ, ವಿಪರೀತ ಸುಸ್ತು, ಕಪ್ಪುಮೂತ್ರ, ನಿರಾಸಕ್ತಿ, ಎದೆನೋವು, ಕೈಕಾಲುಗಳು ಸಣ್ಣಗಾಗುವುದು, ಉಸಿರಾಡಲು ಕಷ್ಟವಾಗುವುದು, ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ನಾಯಗಳು ಹಿಡಿದುಕೊಳ್ಳುವುದು, ವೇಗದ ಹೃದಯದ ಬಡಿತ, ಆಹಾರ ಸೇವನೆ ಸರಿಯಾಗದಿರುವುದು, ಕುಂಠಿತಗೊಂಡ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ನಿರಂತರ ತಲೆನೋವು, ತಲೆಸುತ್ತುವುದು, ಮೂರ್ಛೆ ಹೋಗುವುದು ಅಲ್ಲದೆ ಪದೇ ಪದೇ ಕಾಡುವ ಸೋಂಕುಗಳು ಕಂಡು ಬರುತ್ತದೆ. ದೇಹದ ಎಲುಬುಗಳ ಒಳಗೆ ನ್ಯೂನತೆಗಳೂ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ನಮ್ಮ ದೇಹದ ಎಲುಬಿನ ಒಳಗಿರುವ ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಈ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ತಯಾರಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಹೀರಿಕೊಂಡು, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್‌ನ ಪ್ರೊಟೀನ್ ತಯಾರಾಗುತ್ತದೆ. ವಂಶವಾಹಿನಿಗಳಲ್ಲಿನ ನ್ಯೂನತೆಯಿಂದಾಗಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ತಯಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ತನ್ನ ಶಕ್ತಿ ಮೀರಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ತಯಾರಿಸಲು ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆ ಪ್ರಯತ್ನಿಸಿದಾಗ ಮೂಳೆಗಳು ತಮ್ಮ ರಚನೆಯನ್ನು ಮಾರ್ಪಾಡು ಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಬೇಕಾದ ಅನಿವಾರ್ಯತೆಗೆ ಸಿಲುಕುತ್ತದೆ. ಅತಿಯಾದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವನ್ನು ರಕ್ತದಿಂದ ಹೀರಲ್ಪಟ್ಟು ದುಗ್ಧಗ್ರಂಥಿ, ಯಕೃತ್, ಹೃದಯಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶಗಳು ಶೇಖರಣೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸಕಾಲದಲ್ಲಿ ಸೂಕ್ತ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಬಹು ಅಂಗಾಂಗ ವೈಪಲ್ಯಕ್ಕೆ ಈ ರೋಗಿಗಳು ತುತ್ತಾಗುತ್ತಾರೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಅತಿಯಾಗಿ ರಕ್ತ ಪೂರಣ ಮಾಡಿದರೆ, ದೇಹದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶ ಮತ್ತಷ್ಟು ಜಾಸ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರಿಂದಾಗಿ ದೇಹದ ರಸದೂತಗಳು ಸ್ರವಿಸುವ ಗ್ರಂಥಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಕಬ್ಬಿಣ ಶೇಖರಣೆಗೊಂಡು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಬಿಗಡಾಯಿಸುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಹೇಗೆ?

ತಂದೆ-ತಾಯಂದಿರಿಬ್ಬರೂ ಈ ರೋಗದ ವಾಹಕರಾಗಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಹುಟ್ಟುವ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ತೀವ್ರತರ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ರೋಗ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುವುದರಿಂದ, ಮಕ್ಕಳಾಗದಂತೆ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಕ್ಕೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲದ ಕಾರಣದಿಂದ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮುಖಾಂತರ ಮಗು ಹುಟ್ಟುವ ಮೊದಲೇ ರೋಗವಿದೆಯೇ ಎಂದು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅದೇ ರೀತಿ ಮದುವೆಯಾಗುವಾಗ ಇಬ್ಬರು ರೋಗವಾಹಕರು ಮದುವೆಯಾಗದಂತೆ ಎಚ್ಚರವಹಿಸಬೇಕು. ಹಾಗೆ ಮಾಡಿದಲ್ಲಿ ಹುಟ್ಟುವ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ತೀವ್ರತರವಾದ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಮಗು ಹುಟ್ಟುವ ಮೊದಲೇ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ರಚನೆಯನ್ನು ಅಭ್ಯಸಿಸಿ ಒಂದು ವೇಳೆ ಹುಟ್ಟುವ ಮಗುವಿಗೆ ರೋಗವಿದೆಯೆಂದಾದಲ್ಲಿ ಹೆತ್ತವರಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೇಗೆ?

ಸಾಮಾನ್ಯ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಔಷಧಿಯ ಅಗತ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಆದರೆ ತೀವ್ರತರವಾದ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ನಿರಂತರವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅತೀ ಅಗತ್ಯ. ಈ ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತ ಹೀನತೆ ಎಂದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೊಳಗಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಅತಿಯಾದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವಿರುವ ಆಹಾರಗಳು ಮತ್ತು ಔಷಧಿಗಳಿಂದ ಇಂತಹ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ತೊಂದರೆಯಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಇಂತಹ ರೋಗಿಗಳು ಕಬ್ಬಣದ ಅಂಶ ಜಾಸ್ತಿ ಇರುವ ಆಹಾರ ಪದಾರ್ಥಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶಗಳಿರುವ ಔಷಧಿ ಬಳಸಬಾರದು. ತೀವ್ರತರವಾದ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ರಕ್ತ ಹೀನತೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಜೀವಮಾನವಿಡೀ ನಿರಂತರವಾದ ರಕ್ತ ಪೂರಣ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಬೇಕಾಗಬಹುದು. ಈ ರೀತಿ ಮಾಡುವುದರಿಂದ ರೋಗಿ ಗುಣಮುಖವಾಗದಿದ್ದರೂ, ರೋಗಿಯ ಜೀವಿತಾವಧಿ ವಿಸ್ತರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಅತಿಯಾದ ರಕ್ತ ಪೂರಣದಿಂದ ರೋಗಿಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಅತಿಯಾದ ಕಬ್ಬಿಣಾಂಶ ಶೇಖರಣೆಯಾಗದಂತೆ ಮಾಡಲು, ಹಲವಾರು ಔಷಧಿಗಳು ಲಭ್ಯವಿದೆ. ಈ ಔಷಧಿಗಳು ಕಬ್ಬಿಣ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಶೇಖರಣೆಯಾಗದಂತೆ ತಡೆಯುತ್ತಿದೆ. ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆ ಕಸಿ ಖಂಡಿತವಾಗಿಯೂ ತೀವ್ರತರವಾದ ಥಲೆಸ್ಸೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ನಿಜವಾದ ಸಂಜೀವಿನಿ ಎಂದರೂ ತಪ್ಪಲ್ಲ. ಕಿರಿ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ದಾನಿಯಿಂದ ಪಡೆದ ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆ ಕಸಿ ವರದಾನವಾಗಬಹುದು, ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಶೇ. 80ರಿಂದ 90 ಧನಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶ ದೊರೆಯುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಸೂಕ್ತದಾನಿಗಳು ಸಿಗುವುದು ಅಷ್ಟು ಸುಲಭದ ಮಾತಲ್ಲ. ಅದರ ಜೊತೆಗೆ ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆ ಕಸಿಮಾಡಲು ಏನಿಲ್ಲವೆಂದರೂ 15ರಿಂದ 20 ಲಕ್ಷದಷ್ಟು ಹಣದ ಅವಶ್ಯಕತೆ ಇರುವುದರಿಂದ ಸಾಮಾನ್ಯರಿಗೂ ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ದೊರಕುವುದು ಕಷ್ಟ ಸಾಧ್ಯವಾಗಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಮುನ್ನೆಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದಷ್ಟೇ ಮುಂದಿನ ಪೀಳಿಗೆ ರೋಗಮುಕ್ತವಾದೀತು.